Pektus Ekskavatum "Kunduracı Göğsü"

Pektus Ekskavatum (Kunduracı Göğsü)

Pektus Ekskavatum (Kunduracı Göğsü) -  Patofizyoloji ve Epidemiyoloji

Patofizyoloji -

Pektus Ekskavatum / Kunnduracı Göğsü Hastalığı'nda göğüs ön duvarında kemik ve kıkırdak büyümesi anormaldir, tipik olarak iman tahtasının (sternum) her iki tarafında yer alan 4-5 kaburga etkilenir. Göğüs ön duvarındaki çöküklüğün (defektin) görüntüsü hafiften çok ciddi vakaya değişkenlik gösterir ve bazen sağ ve sol taraflar arasında asimetri mevcuttur. Bu anormal kemik ve kıkırdak büyümesinin gerçek sebebi bilinmiyor ve günümüzde pectus excavatum için bilinen bir genetik defekt tanımlanmamıştır. Tanımlanmış genetik bir yönü olmasa da 35% olguda ailesel geçiş sözkonusudur. Dahası, Marfan sendromu ve Poland sendromu ile ilişkilidir.

 

Epidemiyoloji 

Sıklık

  • Amerika

Pektus Ekskavatum, Yaklaşık 300-400 canlı doğumda 1 görünür ve erkek/ kadın oranı erkek lehinedir (3/1).

  • Uluslararası

Veriler sınırlı da olsa görülme sıklığı Amerika' daki gibidir. Ancak, bazı ülkelerde (Arjantin, vb) pektus karinatum (güvercin göğsü) ekskavatuma (Kunduracı göğsü) daha fazla rastlanmaktadır.

Mortalite (ölüm) / Morbidite (hastalık)

Fonksiyonel anlamda pektus excavatum hastalığı olanların çoğu bulgu vermez (asemptomatiktir).
Pektus deformitesine bağlı Akciğer kompresyonuna (baskılanması) ve kalbin deplasmanına (yer değiştirmesi) bağlı kalp ve akciğerin foksiyonlarının kısıtlanma derecesi tartışmalıdır.
Egzersiz toleransı sıklıkla anormaldir, ve ciddi vakalarda restriktif yani kısıtlayıcı akciğer fonksiyonları mevcuttur.
Kalp fonksiyonları sıklıkla normaldir, fakat mitral kapak sarkması (MVP - mitral valv prolapsus) %20-60 vakada bildirilmiştir. Ekokardiografi tipik olarak belli oranda atriyal (karıncık; kalp odacığı) kompresyon ve kalpte yer değiştirme gösterir.
Nadiren, mitral ve triküspid kalp kapakçıklarında kaçak (regürjitasyon) gösterir. Deformitenin tamirinden sonra ekokardiyografi eforda kalp indeksinde iyileşme gösterir. Cerrahi uygulanmayanlarda uzun dönem sağlık riskleri bilinmemektedir.

Irk

Pektus Ekskavatum en sık beyazlarda görülür. Bu konuda geniş veri yoktur, klinik deneyimlerden Afrikan Amerikalılar'da pectus excavatum tedavisi sık değildir.

Cinsiyet

Erkek / Kadın oranı 3/1'dir. Bu gözleme rağmen X veya Y kromozomuna ait bir genetik bağlantı raporlanmamıştır.

Yaş

Ciddi pektus Ekskavatum vakaları doğumda farkedilir ve birlikte çocuğun büyüme ve gelişiminde progresif yani ilerleyici kötüleşme görülür. Vakaların %80'inden fazlası ilk 1-2 yaşta görülür. Deformite tipik olarak kemik ve kıkırdak büyümesinin hızlı olduğu ergenlik döneminde daha da belirginleşir.
Çoğu hasta genç yaşlarda (10-19) göğüs kafesinde önemli değişiklik olması sebebiyle klinik yardım talep ederler.

İletişim

  • Adres
    Doktorlar Merkezi, Abdi Ipekci cd, No: 57,
    Reasurans Han, E-Blok, K.4
    Nişantaşı, İstanbul Türkiye
  • Tel
    +90-212-219 3241 (Mua: Randevu)
  • Fax
    +90-212-219 2865
  • Cep
    +90-505-247 0854
  • Mail Adresi
    Bu e-Posta adresi istenmeyen posta engelleyicileri tarafından korunuyor. Görüntülemek için JavaScript etkinleştirilmelidir.
  • Bizi Takip Edin
     

Op. Dr. Erkan Yıldırım

 

info-iconh-index: "14" i10-index: "17"