Pektus Ekskavatum Nedir?

Yrd. Doç. Dr. Erkan Yıldırım tarafından yazıldı..

Pektus Ekskavatum Nedir?

Pektus ekskavatum, göğüs duvarı yapı bozukluklarından en sık görülenidir. Göğüs duvarı yapı bozuklukları; Pektus Ekskavatum/kunduracı göğsü, Pektus karinatum, Poland Sendromu, Sternal Defektler (iman tahtasının) ve çok az görülen diğer yapı bozuklukları olarak 5 kategoride sınıflandırılmaktadırlar (1). %85'i hayatın ilk yılı içerisinde fark edilmektedir.
Göğüs duvarı yapı bozukluğu içinde yer alan göğüs kafesinin içeri doğru çökük olmasına halk arasında 'kunduracı göğsü' veya 'çökük göğüs' olarak da bilinen, Pektus Ekskavatum denir (Resim-1).

Hastaların %6,8’inde, Pektus Ekskavatum (kunduracı göğsü) ve pectus carinatum (güvercin göğsü) birlikte görülebilir – mixed yada karışık göğüs duvarı yapı bozukluğu. 

Pektus ekskavatum bu grup anomaliler içinde en sık görülenidir. Canlı doğumlarda 1/300-400 oranında görülmektedir. Sanıldığı kadar az rastlanılan bir tablo değildir. Erkeklerde, kadınlara göre 4 kat daha sık görülmektedir. Artmış bir ailesel yatkınlık söz konusudur; hastaların % 37’sinde ailesinde göğüs çöküklüğü (kunduracı göğsü) öyküsü vardır.

Çöküklüğün nedeni kıkırdak kaburgaların fazla büyümesi de olsa, oluş sebebi kesin olarak bilinmemektedir. Düzensiz büyüyen kaburganın kıkırdak kısmı (kaburga iki kısımdan oluşur: kemik kaburga ve kıkırdak kaburga), iman tahtasını arkaya doğru çeker. Çocukluk çağında bu rahatsızlık pek sorun oluşturmaz. Yaş büyüdükçe efor-egzersiz sonrası, yapısı bozulmuş kıkırdak kaburgada ve sol meme bölgesinde ağrıya neden olabilir. Efor harcanan fiziksel aktivitelerin sonrasında, çarpıntı ve kalpte ritim bozuklukları ve üfürüm tespit edilebilir.

Resim 1- Pektus Eksavatumlu bir hastanın göğüs ön duvarının görünümü

Pektus Ekskavatumun iç organlara zararı genel anlamda yok denebilir. Göğüs duvarının arkaya doğru ileri düzeyde yer değiştirmesi ile özellikle sağ kalp karıncığının ön duvarında çukurlaşmaya neden olmaktadır. Kalp ileri çöküklük durumlarında, çoğunlukla da sola doğru yer değiştirir. Göğüsteki çöküklüğün düzeltilmesi ile kalp karıncığında oluşmuş olan çukurlaşma da düzelmektedir. En basit deyimi ile, çukurluk kadar hacim, kalp ve akciğerden yer çalmaktadır. Pektus Ekskavatum deformitesinin şiddetinin doğru olarak değerlendirilmesinin, yapılacak ameliyat sonuçlarının iyiliği açısından büyük önemi vardır.

Pektus Ekskavatuma başka hastalıklar da eşlik edebilir;

Örneğin; Marfan Sendromlu olgularda daha şiddetli çöküklük izlenmektedir. Bu yapı bozukluğuna sahip hastalarda, Marfan Sendromu olma ihtimali mutlaka düşünülmelidir. Özellikle, skolyozu (omurga yan eğriliği) olan erkek çocuklarda bu göz önünde tutulmalıdır. Marfan sendromu düşünüldüğünde ekokardiyografi yapılır. Ekokardiyografide, ana atar damar (aort kökünde) genişlemesi ve aort veya mitral kapakta (kalbin sol karıncık ve sol kulakçık arasında var olan kapak) kanın geri kaçışının görülmesi (üfürüm duyulur) Marfan Sendromu tanısını destekler.

Pektus Ekskavatumla birlikte, nadiren Fallot Tetralojisi (TOF; kalıtsal bir kalp hastalığı) ve Mitral Kapak Prolapsusu (mitral kapakçıkta sarkma) görülebilir (2).

Pektus Ekskavatum, her nekadar tek başına olan bir anormallik olarak kabul edilse de, kas-iskelet hastalığı ve gelişimsel anormalliği olanlarda da sık görülmektedir. Bağ dokusu hastalıkları (Ehlers-Danlos sendromu, Marfan sendromu, osteogenez imperfekta, ve homosistinuri) ile de birlikte görülebilmektedir (3). Down sendromu (mongolizm), doğumsal kalp hastalığı (TOF, ..vb), ve doğumsal diyafram fıtığı olanlarda da sık rastlanmaktadır. Pektus Ekskavatumlu hastaların %5 ila %26'sında, omurganın yan eğriliği (skolyoz) ve kamburluk (kifoskolyoz) eşlik etmektedir (4).

Pektus Ekskavatum Tedavilerinin Tarihçesi;

Pektus Ekskavatumun cerrahi onarımı, ilk defa 1911 ve 1913'te Meyer ve Sauerbruch tarafından yapılmıştır. 1949'da Ravitch, hala değiştirilmiş olarak kullanılmakta olan tekniği tanımlamıştır.

Bu teknik:
1. Tüm yapısı bozulmuş kaburga kıkırdaklarının kılıfıyla ile beraber çıkarılması,
2. Ksifoidin (iman tahtasının alt ucunun) iman tahtasından tamamen kesilerek ayrılması,
3. Kaburgalar arası bandların iman tahtasından kesilerek ayrılması
4. Enine iman tahtasının kesilmesidir

Bu teknik Kirschner teli ile iman tahtasının öne doğru yer değiştirmesine izin verir. Bu şekilde iman tahtası normal olması gereken pozisyona gelmiş olur.
1957 ve 1958'de sırasıyla Baronofsky ve Welch bir teknik bildirmişlerdir. Bu teknikte, kaburga kıkırdaklarının çevre kılıflarının korunması ve üst kaburgalar arası bantların korunması, iman tahtasının kesisi, iman tahtasının ipek dikişlerle öne doğru sabitlenmesi ana işlemlerdir. Bu teknikle mükemmel sonuçlar alındığı bildirilmiştir.
Ayrıca 1957'de Haller, Tripod Sabitleme Yöntemini tanımlanmıştır. Bu yöntem, arka yüz iman tahtası kesisi, alt yapısı bozulmuş kıkırdakların kılıf altından kesilerek çıkarılması ve normal ikinci ve üçüncü kaburga kıkırdakların arkadan-dışa doğru eğik olarak bölünmesini içerir. Kırk beş hastada denenen yöntem, %100 başarı sağlamıştır.
İman tahtasının (sternum) ters çevrilmesi tekniği de tanımlanmıştır (sternal turnover). İlk defa Japonya'da kullanılmıştır. İman tahtası, serbest olarak olarak 180° döndürülmüş ve tekrar kaburga kıkırdaklarına dikilerek bağlanmıştır. Bu radikal yaklaşım, yüksek yan etki (komplikasyon) olasılığı nedeniyle Pektus Ekskavatumlu çocuklar için sınırlı kabul görmüştür.

En son ve günümüzün yöntemi ise, ilk defa 1987 yılında Donald Nuss tarafından tanımlanmıştır (5). Minimal invaziv bir yontemdir; hastaya daha az işlem gerektiren, daha az kesi gerektiren, işlem süresi daha kısa olan, ameliyat sonrası toparlanmanın daha çabuk olduğu, uzun dönem sonuçların oldukça yüz güldürücü olduğu bir cerrahi yöntemdir ve günümüzde yaygınlaşarak kullanılmaktadır.

Kaynaklar;
(1) Shields TW: General Thoracic Surgery, Baltimore/ Philadelphia, Williams&Wilkins, 1994, p. 529- 557
(2) TGKDC, Temmuz 1998, 6/4, s. 357–361
(3) (Chest. 1974;66.165–170).
(4) (Paedeatric Respiratory Reviews. 2003;4:237–242; J Pediatr Surg. 2005;40:174–180).
(5) (J Pediatr Surg. 1998;33:545–552)